kseroderma pigmentozum hastalığı güneşe çıkamayan çocuklar

AKYAZI - Biri 10 diğeri 12 yaşında, Sakarya’nın Akyazı ilçesinde yaşıyorlar. İki kardeş, güneş ışınlarının zararlı etkilerini ortadan kaldıran enzim eksikliği nedeniyle güneşe çıkamıyorlar. Tıp dilinde bu durum ''kseroderma pigmentozum'' diye tanımlanıyor.
12 yaşındaki Ramazan ve 10 yaşındaki Naciye Aş, güneş ışınlarının yüzlerinde ve vücutlarında oluşturduğu yaralar nedeniyle ağrılı, acılı bir yaşam sürüyorlar.  
Anne Aysel Aş ile baba Selami Aş, bu sorunu nedeniyle Ramazan’ın 8 kez operasyon geçirdiği belirtiyorlar.
Ramazan’ın henüz bebekken görülen rahatsızlığı nedeniyle hekimler Aş çiftine “bir daha çocuk yapmayın” tavsiyesinde bulunuyorlar. Ancak, Aysel Aş, o tarihte ikinci çocuklarına hamile olduğu için bu tavsiyeye uyulamıyor. Aysel Aş ikinci çocuğu Naciye’yi dünyaya getiriyor. Şimdi iki kardeş ortak kaderi yaşıyor.
Yüzündeki yaralar nedeniyle insanlardan çekinen Ramazan, güneşten korunmak başına taktığı şapkayı yüzüne çekerek dolaşıyor. Kardeşi Naciye ise sürdüğü koruyucu krem ve giydiği şapkayla öğrenimine devam etmeye çalışıyor. Küçük Naciye yüzündeki yara ve kızarıklıklara rağmen hayata tebessümle bakmaya çalışıyor 
Doktorların, hastalığı, ''tedavi edilemez'' olarak nitelemesine rağmen Aş ailesi, çocuklarının normal insanlar gibi güneş ışınlarından etkilenmeyecek bir yaşam sürmelerine olanak sağlayacak bir gelişme olacağı umudunu taşıyorlar.

''EVDEN ÇIKMAMALARI GEREK'' 
Kocaeli Üniversitesi (KOÜ) Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı Başkanı Prof. Dr. Nilgün Bilen, hastalığın, güneş ışınlarına aşırı duyarlılık ve erken yaşta başlayan deri kanserleriyle karakterize edilen, dramatik gidişli, kötü seyirli bir cilt hastalığı olduğunu belirtiyor. 
Hastalarda erken yaşta başlayan belirtilerin, deri kanserleri ve göz yakınmaları olduğuna dikkati çeken Bilen, şunları söylüyor: 
''Maalesef tedavisi konusunda da başarılı değiliz. Sadece takip ve güneşten korunma önlemleriyle tabloyu biraz iyileştirmeye çalışıyoruz. Başarılı bir tedavisi yok. Hastaların güneşten korunması lazım. Kötü seyirli bir hastalık, bu çocukları kaybedebiliyoruz. 20'li yaşları belki görüyorlar, belki de göremiyorlar. Güneş ışınlarının DNA'da yaptığı kırılmaları tamir edemiyor bu çocuklar. Normal kişilerde bu güneş ışınlarının deri hücrelerinde yaptığı kırılma, bir enzimle tamir ediliyor ama bu çocuklarda bu enzimin eksikliği nedeniyle bu tamir mekanizması işe yaramıyor. Bu hastaların evden çıkmamalarını söylüyoruz ama hayat böyle. 'Okula gitmeyin' de diyemiyoruz. Bu hastalıkta başka bir kişiden de doku transferi olmuyor. Evden çıkmamaları en uygunu. Hakikaten yapılabilecek fazla da bir şey yok.'' 
Baba Selami Aş ise, doktorların Ramazan'ın rahatsızlığını 3 yaşına kadar teşhis edemediklerini, oğlunun 8 kez ameliyat olduğunu, yaralarına vücudunun çeşitli yerlerinden alınan dokuların nakledildiğini söylüyor. 
Oğlunu güneşe çıkarmamaya çalıştıklarını belirten Aş, ''Okula gönderemiyoruz, evde eğitim görüyor. Okula gittiği zaman çocuklar onunla dalga geçiyor. Çocuklara yabancı geliyor bu hastalık. Güneş ışığından koruması için krem sürüyoruz. Başka da korunma yöntemi yok. Şapkasını yüzüne kapatarak geziyor. Güneş gözlüğü aldık, gözlük tam yüzünü kapatmadığı için onu takmıyor ve kırıp atıyor. Kask gibi bir gözlük türü olsa daha iyi olur'' diyor. 

''OKULDAN DIŞLANMADAN ÖNCE ÇEKİNGEN DEĞİLDİ'' 
Ramazan'ın 5 yıldan beri yüzünden ve gözünden ameliyat olduğunu belirten anne Aş, ''Hastaneye gidip gelmemiz bile çok zor. Arabaya binmek istemiyor, bindiğinde koltukta oturtamıyorsunuz, camdan ışık vuruyor. Işığın gelmemesi için arabanın içinde yerlere yatıyor. Doktora gitmeyi hiç istemiyor. Psikolojisi aşırı derecede bozuk. Hep şapkayla dolaşıyor. Yüzünü yıkıyor ve eline aynayı alıp yaralarına bakıyor. Karşımıza geçip saçlarını tarıyor ve süsleniyor'' diye konuşuyor. 
Oğlunun okuldan dışlandığı için çekingen hale geldiğini belirten anne Aş, şunları söylüyor: 
''Okuldan dışlanmadan önce çekingen değildi. Bazı veliler oğlumun yüzündeki yaralardan iğrendikleri için ve çocuklarına hastalık bulaşacağı korkusuyla şikayetçi oldu. Muhtar, eşime, 'Veliler çocuğunuzu okulda istemiyor' dedi. En son Milli Eğitim Müdürlüğü yetkilileri bizden hastalığın bulaşıcı olmadığına dair rapor istedi. Daha önce çocuklarla oynardı, ne zaman ki okuldan dışlandı, insanlardan çekinmeye başlandı. Başbakanlığın bir numarasını aradım. Onlara, 'Oğlum okuldan dışlanıyor, ilacını alamıyoruz, ne yapmamız gerekiyor' dedim. 20 gün sonra aradılar, kaymakamlığa gitmemizi istediler.'' 
O günden beri Kaymakamlıktan koruyucu krem alıyorlar. Milli Eğitim Müdürlüğünce görevlendirilen bir öğretmen haftada 3 gün eve gelip ders veriyor. 

''YARALARIM ACI VERİYOR''
Yüzündeki yaralar nedeniyle kendini gizlemeye çalışan ve konuşmaktan çekinen Ramazan Aş ise, en çok bisiklete binmeyi sevdiğini ancak rahatsızlığı nedeniyle binemediğini söylüyor. 
Sürekli şapkayla gezen Ramazan, ''Sadece karanlık yerde çıkarıyorum. Güneş de lamba da rahatsız ediyor beni. Tedavi olup okula gitmek istiyorum. Geceleri geç yatıyorum. Bir yere çarptığım zaman yaralarım acı veriyor. Gözlerim ağrıyor. Sol gözüm görmüyor'' diyor. 
4. sınıfta okuyan kardeşi Naciye Aş da yaralarının kanamasından rahatsız olduğunu ve hastalığı nedeniyle arkadaşlarından utandığını söylüyor. Naciye, ''Okulda bazı çocuklar benimle dalga geçiyor. Okula gitmeyi çok seviyorum. Ara sıra annemle doktora gidiyorum. Doktorlar sadece yüzüme bakıyor ve ilaç yazıyor. Güneş kremimi sürüyorum, şapka takıyorum. Saçlarımı bazen okula giderken boynuma güneş vurmasın diye salıyorum. Sadece gözlerim bazen kendiliğinden sulanıyor'' diyerek yaşadıklarını anlatıyor. AA